29例原发性胆汁性肝硬化临床特征

目的分析原发性胆汁性肝硬化（PBC）临床特征。方法对29例PBC患者的一般资料、临床症状和体征、生化指标、免疫指标及肝组织病理特征进行分析。结果临床表现为黄疸19例，乏力15例，皮肤瘙痒12例，肝区疼痛5例，脾肿大27例，肝肿大22例，无症状2例。伴有自身免疫性疾病干燥综合征4例、类风湿性关节炎2例、系统性红斑狼疮1例。血清GGT和ALP明显升高，GGT升高平均为正常值上限的5．8倍，ALP升高平均为正常值上限的3．1倍，而血清ALT、AST轻中度升高，分别为平均正常值上限的1．6倍和2．7倍，19例TBil水平升高（28．2-427．2μmol／L）。24例抗线粒体抗体（AMA）或AMA-M2阳性，13例抗核抗体（ANA）阳性，1例抗双链DNA（ds-DNA）抗体阳性，4例抗SSA／SSB型，2例类风湿因子（RF）阳性。17例免疫球蛋白IgM阳性，升高平均为正常值上限的1．8倍。15例肝脏病理检查示1例Ⅰ期，4例Ⅱ期，7例Ⅲ期，3例Ⅳ期。结论PBC主要累及中年女性，常表现为黄疸、乏力、皮肤搔痒，血清GGT、ALP水平升高，AMA或M2亚型阳性，IgM阳性有助于诊断本病，肝活检病理学检查可用于进一步确诊该病。