先天性纤维蛋白原缺乏症伴门静脉海绵样变性

患者 女，21岁，因反复呕血、便血1月余入院。患者出生后即发生脐带出血，平时皮肤易出现瘀斑，频发牙龈，鼻出血，月经后常出血不止，需用止血、避孕药或输血治疗。患者及其亲属曾作基因检测明确诊断先天性纤维蛋白原缺乏症。体检：贫血貌，四肢见多处大片瘀斑，心肺无特殊，腹膨隆，无压痛，反跳痛及肌紧张，肝脾未扪及，移动性浊音阳性。