VHL相关性及散发性中枢神经系统血管母细胞瘤的临床和病理学研究进展

血管母细胞瘤（haeman妤oblastoma，HB）是一种少见的来源未定的WHOI级肿瘤，好发于成年人，可发生于中枢神经系统任何部位，以小脑、脑干和脊髓多见。25％～40％的HB与yonHippel-Lindau（VHL）病有关，据此分为VHL相关性HB和散发性HB。VHL病是一种常染色体显性遗传病，为一组家族性多发性多器官性良恶性肿瘤症候群，以中枢神经系统HB、视网膜HB、肾细胞癌、肾囊肿、嗜铬细胞瘤、胰腺内分泌肿瘤、胰腺囊肿、内耳淋巴囊瘤和附睾乳头状囊腺瘤等为特点。