摘要
目的分析原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床特点。方法回顾性分析20例PBC患者的一般资料、临床表现、生化检查、免疫学检查和自身抗体的结果.结果20例原发性胆汁性肝硬化患者中女性18例，确诊时平均年龄为（50．4±8．9）岁，常见临床表现多为黄疸（70％）、乏力（70％）、瘙痒（56％）。所有患者γ-谷氨酰转肽酶（GGT）与碱性磷酸酶均有显著升高（中位值分别为467．50U／L和424．00U／L）。80％患者血清胆固醇、80％患者血清IgM有明显升高。90％血清自身抗体检查可查出抗线粒体抗体及M2亚型、M9亚型和其他亚型，抗核抗体、抗平滑肌抗体多见肝活检4例，可见肝内胆管炎症、胆管纤维化、胆管缺失等。结论PBC以中年以上女性多见，临床表现为乏力、皮肤瘙痒、黄疸等。生化检查以胆汁淤积、肝细胞损伤为主，可检出抗线粒体抗体等自身抗体，肝组织学改变有一定特性，
