皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤一例报道并文献复习

通过对我院一确诊为皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SPTL）病例的分析，及对相关文献的复习，进一步对SPTL的流行病学、组织病理学、免疫组织化学特点，治疗进展及预后等方面进行总结，以期提高对这一疾病的认识。SPTL为儿科少见疾病。组织病理学检查主要表现为异形淋巴细胞围绕在脂肪细胞周围，呈典型“花边样”浸润，偶见组织细胞及吞噬细胞，吞噬核碎片的组织细胞呈“豆袋样”。免疫组织化学染色常为CD4-／CD8＋，偶可CD56＋，无论其表达何种T细胞分化抗原，均应表达细胞毒颗粒相关蛋白（TIA-1、GB和perforin）和BF，并可表达LCA和CD45RO。CHOP或类似CHOP的方案、环孢素A、fludarabine（氟达拉滨）、denileulindiftitox和bexarotene（蓓萨罗丁）在治疗SPTL中已取得一定疗效。关于本病预后的研究不多，合并噬血细胞综合征、血管浸润可能是预后不良的信号。