营养不良性大疱性表皮松解症并发皮肤鳞状细胞癌的研究进展

营养不良性大疱性表皮松解症（DEB）是由于皮肤中编码Ⅶ型胶原的Ⅶ型胶原基因（COL7A1）突变所引起的遗传性大疱性疾病[1],其临床特征是大疱、糜烂及慢性创伤。DEB分为显性DEB（DDEB）和隐性DEB（RDEB）2个类型,RDEB又分为Hallopeau-siemens（RDEB-HS）、non—Hallopeau—Siemens（RDEB—nHS）和Inversa（RDEB-I）3个亚型1。