神经纤维瘤一家系七例

先征者（Ⅲ2）男，44岁。10岁时腰背部、四肢出现大小不等的浅棕色牛奶咖啡斑。20岁开始胸、背部出现大小不等的结节，触之柔软，并缓慢扩展，增大增多，遍布全身及面部，无痛、痒感。智力发育正常，心肺无异常。皮肤科检查：面、颈、躯干、四肢分布上百余个大小不等的皮色赘瘤，最大的直径约5．0cm，有的带蒂，全身及面部布满了雀斑样色素沉着斑。组织病理检查结果：表皮萎缩，真皮网状层内由纤细的梭形细胞组成，胞界不清，核染色深。病理诊断为神经纤维瘤病。