先天性胆囊缺如

1临床资料 患者女，61岁。因反复右上腹疼痛4个月，加重伴皮肤、巩膜黄染15d于2009年5月2日入院。2009年1月4日，患者无明显诱因出现右上腹疼痛伴恶心、呕吐、畏寒、发热（体温39℃）。B超检查：（1）右肝内胆管结石伴局部胆管扩张，左肝内胆管积气；（2）肝门部结构紊乱，胆总管内径稍增宽，管壁毛糙；（3）胆囊显示不清，见图1。胰腺形态饱满。