完全性雄激素不敏感综合征一家系三例报告

男性假两性畸形是指性腺为睾丸，但有苗勒管衍化的生殖管或外阴非男非女的患者。男性假两性体是两性体中病原和类型最复杂的一种，在此种类型中，完全性雄激素不敏感综合征又称睾丸女性化综合征是最常见的一种类型，临床常见的为散发病例，同一家系出现该种情况较为少见，我科从2004年2月至2009年3月发现同一小家系中三例为该种疾病，结合其家系调查，探讨其发病机制、临床表现、诊断及治疗。