平山病三例报告并文献复习

目的探讨平山病的临床特点及诊治要点。方法回顾性分析3例平山病临床表现、神经电生理检查及MRI影像资料,并复习相关文献。结果 3例均为青年男性,主要表现为单侧或双侧上肢远端肌无力伴肌萎缩,尺侧肌萎缩明显,上肢呈斜坡样改变,无感觉障碍和椎体束征,肌电图检查显示以胸6-腰1脊神经支配为中心的神经源性损伤。屈颈MRI检查均可见下颈髓前移、变平,硬脊膜外间隙增宽,硬膜外新月形或条状高信号,部分有血管流空影。结论当青少年出现上肢远端不对称肌无力伴肌萎缩时,需进一步行屈颈位MRI检查,若出现下颈髓及其硬膜囊特异性表现,可确诊平山病。