摘要
慢性间质性肺疾病(chronic interstitial lung diseases,CILD)是一组主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病,具有以下特点:两肺野或大部分肺野布满粟粒状、大小不等的结节状、小片状、粗细不等的线条或网格状、蜂窝状阴影,多为混合性阴影。临床上表现为渐进性劳力性气促、限制型通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。病程多缓慢进展,逐渐丧失肺泡一毛细血管功能单位,最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺,导致呼吸功能衰竭而死亡。
出处
《中国实用儿科杂志》
CSCD
北大核心
2010年第6期432-435,共4页
Chinese Journal of Practical Pediatrics
关键词
慢性间质性肺疾病
基因突变
儿童
chronic interstitial lung diseases
genic mutation
children