儿童慢性肺间质病变相关表面活性物质蛋白基因突变研究进展

慢性间质性肺疾病（chronic interstitial lung diseases，CILD）是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病，具有以下特点：两肺野或大部分肺野布满粟粒状、大小不等的结节状、小片状、粗细不等的线条或网格状、蜂窝状阴影，多为混合性阴影。临床上表现为渐进性劳力性气促、限制型通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。病程多缓慢进展，逐渐丧失肺泡一毛细血管功能单位，最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。