中枢神经细胞瘤临床病理特点及免疫组化分析

目的提高对发生于脑室内、外中枢神经细胞瘤（CNC）的临床病理特点及免疫组化特征的认识。方法回顾性分析13例CNC的临床表现及影像学特点,采用HE染色及EnVision法免疫组织化学染色观察其病理组织学特点和免疫表型特征。对所有病例进行随访。结果 MRI示肿瘤实质呈等T1等T2信号,可见灶性囊变或钙化,增强扫描肿瘤呈不均匀轻度强化;肿瘤境界清楚,组织学改变均表现为瘤细胞丰富,瘤细胞异型性小,大小较一致,圆形,胞浆少而略透明,核居中,似少突胶质细胞样细胞,其中散在无细胞区的神经毡样结构,间质血管较丰富,呈纤细分枝状。少数病例出现钙化,未见坏死。个别病例瘤旁见海绵状血管样结构。免疫组化13例Syn、NSE及CD57均呈强阳性,NeuN散在阳性,GFAP阴性或偶见散在阳性,Ki-67约0.50%-5.0%,nestin、NF和CgA均阴性。13例患者随访无一例复发。结论发生于脑室内、外的中枢神经细胞是一种分化好的神经元肿瘤,治疗首选手术切除,术后辅以放疗,预后良好;组织形态学上易误诊为少突胶质细胞瘤、胚胎发育不良性神经上皮性肿瘤、室管膜瘤及PNET或髓母细胞瘤和小细胞型胶质母细胞瘤。免疫组化标记NSE和Syn对诊断CNC起重要作用。