原发性肺动脉内膜肉瘤的临床病理组织学观察

目的探讨原发性肺动脉内膜肉瘤(PAIS)临床及病理组织学特点。方法对2例PAIS病例进行临床资料复习及病理组织学检测。结果临床表现为进行性呼吸困难、咳嗽、发烧及乏力等症状,影像特征是主肺动脉或近端肺动脉腔内完全性、低密度充盈缺损。病理检查可见肿瘤黏液样或胶冻状团块似血栓样充塞肺血管腔,剖面灰白、灰黄色,质地软或中等,镜检以黏液背景下梭形细胞增生为特征,混杂有少细胞的胶原基质,细胞异型性、核多形性程度不等,核分裂数多少不一,可伴坏死,可见上皮样细胞和多核巨细胞散在分布,肿瘤内可见多种分化的肉瘤。免疫组化Vimentin、Desmin、CD34弥漫阳性,Myo-D1、HHF阳性。结论 PAIS缺乏特异性临床表现,组织学显示为多向分化的软组织肉瘤。