肺泡蛋白沉积症的影像学评价

目的:探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的影像学表现,意在提高对本病的影像诊断水平。方法:回顾我院近几年已确诊了的6例PAP病人的X线和CT表现,结合病人的生化病理检查结果和临床治愈情况,进行综合分析。结果:(1)典型的胸部X线表现为从两肺门向外放散的弥漫细小的羽毛状或结节状阴影,有典型"蝶翼征"酷似肺水肿。(2)胸部高分辨CT(HRCT)有很高的诊断价值:①早期表现:双肺弥漫性斑片状阴影,形成典型的"地图样分布"、"碎石路表现"、"肺水肿样表现"。②晚期表现:双肺实变或间质纤维化改变。结论:充分了解PAP的影像学表现,并与相关疾病做好鉴别,能很大程度提高对该病的确诊断率,当然最终诊断是肺部穿刺或肺泡灌洗后确诊。