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儿童肝豆状核变性的诊断体会与治疗效果 被引量:4

DiagnosticExperienceandTherapeuticResultsinChildrenwithHepatolentlcularDegeneration
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摘要 为总结儿童肝豆状核变性(HLD)诊断经验与疗效,对68例病儿进行临床分析,并对31例用大剂量硫酸锌加小剂量青霉胺治疗者进行4~11年随访。结果显示58例(85%)角膜K-F环阳性,57例(84%)血清铜氧化酶光密度减低,59例(87%)血铜降低,65例(96%)尿铜增加。随访显示82%有症状病儿于治疗后6~12个月内明显好转,全部病儿尿铜于2年内降至正常。表明角膜K-F环、铜氧化酶光密度、血及尿铜测定可使绝大多数病儿确诊,硫酸锌与青霉胺联合治疗HLD安全有效。 Tosummarizethediagnosticexperienceandtherapeuticresultsinchildrenwithhepatolenticulardegeneration(HLD),theclinicalmaterialsof68patientswasanalyzed,andafollowupof31casesreceivedlargedosezincsulfateandlowdosepenicillaminefor411yearswasstudiedThe resultshowedthatKFringswerefoundin58cases(85%),theactivityofserumcopperoxidasedecreasedin57cases(84%),bloodcopperdecreasedin59cases(87%)andurinecopperof24hoursincreasedin65cases(96%)Clinicalsymptomsandsignsweredisappearedessentiallyormuchimprovedin82%among28symptomaticpatients;Urinecopperexcretionof24hoursbecamenormalinallcasesafter2yearsoftreatmentTheresultssuggestedthatmostpatientscanbediagnosedbytheexaminationsofKFrigns,activityofserumcopperoxidase,bloodandurinecopperCombinedtherapyofzincsulfateandpenicillamineisaneffective,safetreatmentforchildrenwithHLD
出处 《临床肝胆病杂志》 CAS 北大核心 1999年第1期60-62,共3页 Journal of Clinical Hepatology
关键词 肝豆状核变性 诊断 治疗 儿童 HepatolenticulardegenerationDiagnosisTreatmentChildren
  • 相关文献

参考文献1

二级参考文献1

  • 1杜嗣廉,中华儿科杂志,1985年,23卷,363页

共引文献5

同被引文献19

  • 1王志勇,全海燕.肝豆状核变性1例报告[J].实用肝脏病杂志,2005,8(2):84-85. 被引量:1
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  • 4Liu Y F,中华皮肤科杂志,1991年,24卷,2期,123页
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  • 8Li T,第四军医大学学报,2000年,21卷,5期,574页
  • 9Wang J P,第四军医大学学报,2000年,21卷,7期,814页
  • 10Zhang X,第四军医大学学报,2000年,21卷,9期,1076页

引证文献4

二级引证文献5

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