自身免疫性溶血性贫血研究进展

Study Progress of Autoimmune Hemolytic Anemia

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)分为温抗体型和冷抗体型。温抗体型AIHA有原发性和继发性2类,其发病机制为基因突变、免疫功能紊乱、血细胞膜抗原性改变,刺激机体产生相应的红细胞自身抗体或交叉反应抗体,诊断主要依据抗人球蛋白(Coombs)试验,治疗首选肾上腺皮质激素,可用大剂量丙种球蛋白、免疫抑制剂、利妥昔单抗等。冷抗体型AIHA包括冷凝集素综合征(CAS)、阵发性寒冷性血红蛋白尿(PCH)。CAS表现为慢性贫血,逐渐加重,实验室检查有自身凝集反应、血清学筛选试验阳性,轻症不必治疗,重症可用皮质激素、免疫抑制剂等。PCH表现为暴露于寒冷的环境后突然发生大量血管内溶血,可用Donath-Land-steiner进行诊断性试验,一般不需治疗。