二巯基丙磺酸钠对肝豆状核变性临床疗效及相关元素影响的研究

目的探讨二巯基丙磺酸钠（ＤＭＰＳ）对肝豆状核变性（ＨＬＤ）患者的疗效及安全性。方法３１例ＨＬＤ患者每次静推ＤＭＰＳ５ｍｇ／ｋｇ，依Ｑ６ｈ×１天、Ｑ８ｈ×１天、Ｂｉｄ×４天顺序，６天为一疗程，共用１０疗程。结果显效４例，好转２３例，无效４例，恶化１例，总有效率达８３．６％；全疗程尿排铜均显著高于治疗前。２９例患者出现一过性白细胞下降、心电异常等经相应处理，均未影响治疗。结论ＤＭＰＳ是治疗ＨＬＤ的理想驱铜药。