镰刀形红细胞贫血的发病机理及治疗进展

红细胞中的Hbs脱氧后经疏水作用聚合成束状纤维，引起膜蛋白异常激活，Cl--K+共转移及Ca2+依赖型K+通道活力增强，K+外流，使细胞脱水变形。Hbs的浓度、脱氧程度及HbF浓度影响Hbs束状纤维形成过程，而K+通道抑制剂氯三苯甲咪唑、HbF合成的促进羟基脲均可抑制该过程，成为治疗本病的常选药物。