肺上皮样血管内皮瘤临床病理诊断

目的探讨肺上皮样血管内皮瘤(pulmonary epithelioid hemangioendothelioma,PEHE)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例PEHE进行光镜观察及免疫组化检测,结合文献进行分析。结果患者左肩背部疼痛半年,痰中带血10天,影像学检查发现左上肺占位。肿瘤呈多结节状。镜下肿瘤细胞呈上皮样,部分呈梭形细胞分化。瘤细胞排列结构多样,部分瘤细胞胞质内见含红细胞的空泡,肿瘤间质玻璃样变或黏液变,肿瘤边缘瘤细胞呈息肉样向肺泡内生长。免疫组化瘤细胞表达CD31、CD34、Vimentin、CKlow。结论 PEHE是少见的肿瘤,需与肺腺癌等疾病相鉴别,诊断有赖于病理学检查与免疫组化检测。PEHE是低度恶性肿瘤,当肿瘤体积较大、症状重、出现转移、细胞异型明显、核分裂活跃、出现梭形细胞成分、肿瘤坏死、侵犯血管时预后较差。