先天性心脏病并艾森曼格综合征与心肺移植囤术期管理

Perioperative management for Heart-lung transplantat of Eisenmenger Syndrom from Congenital heart disease

艾森曼格综合征（Eisenmenger Syndrom）多由房、室间隔缺损．动脉导管未闭或主肺动脉间隔缺损等左向右分流性先天性心脏病引起．一旦出现此综合症则视为外科纠正心内畸形的禁忌。1968年Denton等首次为一例完全性房塞通道合并重度肺高压患儿进行心肺移植．1988年国外首先报导运用单肺移植，同时进行先天性心脏病畸形矫治。此后心肺移植或单纯肺移植加心内缺损修补术成为治疗此类疾病的唯一方法。但围手术期的并发症仍然较多．生存率并不理想．因此对此类患者病理生理改变及围手术期的一系列维护需要有更进一步了解。先心病导致芟森曼格综合征的病变机制为肺血流增加．肺血管内皮细胞功能紊乱．钾通道功能下调．凝血功能障碍等。术前氧饱和度90％或休息时动脉氧分压60mmHg需要氧气治疗，以降低肺动脉压力．增加心指数。心排血量低于4L／min．或者心指数低-7=2．5L／min／m^2应纠正心衰。提倡磷酸二酯酶抑制剂在此类患者中的应用，在降低肺动脉压和扩张体循环血管床的同时．还具有直接的强心作用，对于低心排综合征和肺高压危象同时具有治疗和预防作用。抗凝治疗和血管扩张剂如前列腺素类药物使其术前的血流动力学指标明显改蔷。术后降低肺动脉压力及左心后负荷，明显地增加心输出叠．改善左．右心窒泵功能的作用。No气体吸入有效降低肺动脉压的同时．通过择性扩张通气良好的肺段血管．改善血液氧合状况。先心病并艾森璺格综合征若右室功能较差．适宜行心肺联合移植。研究显示．术前右富射血分数30％．建议可行单纯肺移植加心脏缺损修补。术中要维持足够的麻醉深度．采用小潮气量快呼吸频率来维持正常的每分钟通气量．FiO2-般保持在0．5以下。酌情使用多巴胺．多巴酚丁胺．米力农，肾上腺素等。手术结束采用异丙基肾上腺素（0．005～0．01ug／kg／min）使心率保持在100～110bpm。单纯进行肺移植现多在非体外循环下进行．ECMO（extracorporeal membraneoxygenation．ECMO）的使用可使移植肺保持较低的潮气量和气道压．从而降低肺动脉压力。术前即应用免疫抑制剂并且贯穿患者整个生存期．移植肺处于去神经状态导致反射消失．极易造成病人术后感染．应酌情加大抗生素用量。甲基强的松龙于移植器官再灌注时静脉给予。术后保持充分镇静。心肺联合移植的患者．心脏的去神经支配失去了对心率、心肌收缩力和冠状动脉的自主调节．大约10％到20％的心肺移植患者围术期表现为窦房结功能紊乱．心输出量的心率依赖性强．术后多需临时起搏器或异丙基肾上腺素使心率保持在90～110bPm．有的患者可能需要永久起搏器。术后30天80％的死亡原困为移植心肺衰竭和非巨细胞病毒感染．先天性心脏病台并艾森曼格综合征是对医务人员的巨大挑战．降低应激反应．抗感染与呼吸循环功能的维护是贯穿整个围术期的重要举措．是一个多科室协作的结果。

Eisenmenger Syndrom resulted from Congenital heart disease （atrial and ventricular septal defects, patent ductus arteriosus）is a contraindication for cardiac surgery.Heart-lung transplantat for Eisenmenger Syndrom provides superior early and intermediate survival. But the Patients with Eisenmenger Syndrom are known to be at increased risk for anesthetic complications and surgical morbJdJty and mortality. From patient selection, transplant risks, type of transplant, intraoperative management to transplant outcome, a working knowledge of natural disease progression, the latest medical treatment options, and transplant outcome are all critical .So,a good understanding of the transplant process is important for physicians involved in the care of patients ,and the good communication among referring departments is very important either, we review this topic and provide an outline of the general pathophysiology and perioperative management for Heart-lung transplantat of Eisenmenger Syndrom.