肺上皮样血管内皮瘤的临床病理特征及预后

目的探讨肺上皮样血管内皮瘤(pulmonary epithelioid hemangioendothelioma,PEH)的临床病理特征、诊断及预后。方法对1例原发性PEH进行光学显微镜观察和免疫组织化学标记,并复习相关文献。结果本例以"脊柱畸形"收入院,患者无任何肺部症状。CT检查双肺多发结节,行肺部肿物切除活检术镜下见肿瘤呈边界清楚的嗜酸性结节,肿瘤细胞呈漩涡样排列,主要分布于结节周边,细胞边界不清,胞质丰富且为嗜酸性或嗜双色性,其内有大小不一的空泡,核多呈圆形或类圆形,核分裂相罕见,结节中央见片状分布的类似淀粉样变或玻璃样变组织,结节旁肺组织中肺泡腔扩张,部分肿瘤细胞伸入肺泡腔呈乳头状、肾小球样增生,间质血管增生、扩张、充血伴炎细胞浸润。肿瘤细胞表达CD34、CD31等血管内皮细胞标记。结论 PEH是一种罕见的肺低度恶性肿瘤,临床表现特异性不强,但其病理形态具有一定的特征性。本病预后与患者是否存在肺部血管浸润有关。