儿童噬血细胞综合征10例临床分析

目的探讨HLH-2004方案诊治噬血细胞综合征(HLH)的效果,分析HLH的相关病因。方法 10例(男6例、女4例)HLH患儿,平均年龄2.5岁。按HLH-2004方案进行诊断和治疗,并进行可能的病因检查和分析其相关病因。结果 10例中6例(60%)与感染相关,2例(20%)与非感染相关,2例(20%)病因不明。按HLH-2004方案诊断和治疗,1例在治疗过程中死于消化道出血,9例早期均能获得缓解,5例完成治疗在随访中。结论 HLH-2004方案有较强的诊断可行性、治疗可获得早期缓解。