国内20年肺淋巴管肌瘤病的误诊原因汇总分析

目的:分析20年来国内报道的肺淋巴管肌瘤病(PLAM)的临床特点、影像学特点、确诊方法、误诊情况、治疗及预后,为临床医师快速准确地诊断本病提供重要线索。方法:回顾性分析1989-2009年国内有关PLAM的文献资料,统计分析并总结了58例PLAM患者的临床资料。结果:58例患者误诊为特发性肺纤维化23例、特发性气胸17例、多发性肺囊肿11例、结节病4例、肺气肿2例、郎格罕氏组织细胞增多症1例。结论:PLAM多见于育龄女性,以呼吸困难、咯血、气胸和乳糜胸为主要临床特征,其特征性表现为HRCT显示肺内多发小囊腔影,多并发有腹部多脏器病变,首选疗法为抗雌激素治疗。