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西地那非（磷酸二酯酶-5抑制剂）可改善晚期特发性肺纤维化患者的换气。一项随机双盲对照试验纳入180例晚期特发性肺纤维化患者，研究结果发现：西地那非组与安慰剂组相比，6min步行距离改善20％以上患者比例有差别并未有统计学意义；而在动脉氧合作用、CO扩散能力、呼吸困难程度和生活质量方面，西地那非组较对照组稍有改善且这种改善具有统计学意义（N Engl J Med，2010,363：620-628）。