骨髓增生异常综合征出凝血障碍机制研究

骨髓增生异常综合征(以下简称MDS)是累及三系造血细胞的恶性克隆性疾病,随着其分型诊断水平不断提高,发病率显得有所提高。出凝血障碍是MDS患者致死的主要原因之一。越来越多的指标和敏感的检查方法应用于临床后,MDS出凝血机制被进一步的认识,此为临床早期防治出血提供了依据。综述如下。 1 VWF糖蛋白在MDS出凝血中的作用 VWF(Von Wiuebrand factor)是一大分子糖蛋白,调节血小板粘附性,也是因子Ⅷ的载体,具有稳定因子Ⅶ活性的功能,成为凝血功能的一项指标。 血管内皮细胞和巨核细胞均可合成VWF,分为血浆VWF和血小板VWF,其中内皮细胞是血浆VWF的主要合成场所。在内皮细胞,合成后的VWF贮存在Weibel-Palade小体;在巨核细胞,VWF贮存在血小板α颗粒。VWF基因定位于12号染色体P^(1212)P^(ter),分子量0.8～12×10~6daltons。VWF主要有二个生理功能:①调节血小板粘附,促进止血栓形成;②携带血浆因子Ⅲ。