成年人Still病合并噬血细胞综合征二例并文献复习

目的探讨成年人Still病（AOSD）合并噬血细胞综合征（HPS）的诊断及治疗。方法报道2例AOSD合并HPS的病例并进行相关文献复习。结果2例AOSD合并HPS患者经早期诊断及有效治疗后疾病缓解并长期生存。结论AOSD患者治疗过程中出现不明原因的病情加重，且伴有一系和多系血细胞减少、血清铁蛋白明显升高或高三酰甘油血症时，需考虑合并HPS可能，早期完善骨髓细胞学检查，有助于诊断。氟达拉滨用于AOSD相关HPS的治疗具有较好的安全性，可能迅速控制疾病进展。