1例甲基丙二酸血症患儿的护理

甲基丙二酸血症为有机酸代谢病,病因为甲基丙二酰辅酶A变位酶或其辅酶腺苷钴胺代谢缺陷,使L-甲基丙二酸辅酶A在线粒体内蓄积,继之水解为甲基丙二酸,不能转变为琥珀酸，致有机酸在体内蓄积。临床表现分为重型、中间型、间歇型和良性型。重型为新生儿早期起病型，开始为精神不好，呕吐，以后呼吸急促，昏迷，病情迅速恶化。