原发性颅骨尤文氏肉瘤并脑脊液内播散1例报告并文献复习

探讨了原发性颅骨尤文氏肉瘤的流行病学、临床表现特点以及其诊断、治疗及预后的效果。回顾性分析了1例经手术、腰穿和病理证实的原发性颅骨尤文氏肉瘤并脑脊液内播散,结合国内近10年报道的7例原发性颅骨尤文氏肉瘤的临床资料,原发性颅骨尤文氏肉瘤好发于男性儿童及青年;主要表现为头痛为首发症状,常伴有局部肿胀和肿块,颅高压及脑组织受压部位相应的神经系统受损阳性体征;影像学检查缺乏特异性,确诊需要结合临床表现和病理诊断。原发性颅骨尤文氏肉瘤的发病年龄、性别与其他部位的一致;其诊断主要是通过病理学检查;采用手术结合放疗和化疗的综合治疗,可明显提高疗效。