尿道外口上皮样恶性外周神经鞘瘤的临床病理观察

目的探讨尿道外口上皮样恶性外周神经鞘瘤(MPNST)的临床及病理学特点。方法用组织病理学、免疫组织化学对1例上皮样MPNST观察、分析。结果患者女,58岁。镜下瘤细胞呈上皮样,圆形、卵圆形、多边形;核较大,多为圆形,有的有明显核仁,核分裂相多;细胞质丰富,嗜酸,部分细胞胞质空亮。细胞呈巢团状和条索状排列,可见梭形瘤细胞包绕或穿行于上皮样细胞巢团之间,两型细胞有移行过度;灶性区域有不典型腺样结构和鳞状细胞团。免疫标记瘤细胞显示Vimentin(++)、S-100(+++)、CK及EMA(腺样结构和鳞状细胞团+++)、Ki67(+,>25%)、NF(-)、MyoD1(-)、SMA(-)、Actin(-)、Desmin(-)、HMB45(-)、Cga(-)、Syn(-)。结论尿道外口上皮样MPNST尚未见报道。病理诊断依据形态特征和免疫组织化学,主要和肉瘤样癌、恶性黑色素瘤、上皮样平滑肌肉瘤相鉴别。手术切除是本瘤最有效的治疗方法。