复发性多软骨炎呼吸道受累的临床诊治进展

复发性多软骨炎（relapsing polychondritis,RP）是一种少见的、病因未明的、多系统受累的自身免疫性疾病。该病以软骨组织和结缔组织的反复炎症和进行性破坏为特点。可累及耳廓和鼻梁的弹性软骨、外周关节的透明软骨、中轴关节的纤维软骨、气管支气管软骨以及眼、心脏、血管、内耳等富含蛋白多糖的器官组织。引起关节损害、呼吸道病变、耳软骨炎、鼻软骨炎、眼部病变、心血管病变、听力障碍及肾脏病变等。25%的患者以呼吸道受累为首发表现,而病程中呼吸道受累可达50%。呼吸道受累是该病重要死亡原因,死亡率从10%~50%不等。呼吸道软骨支撑结构坍塌导致的呼吸困难和肺部继发感染是呼吸道受累导致死亡的主要原因。因此,早期发现呼吸道病变并且采取积极有效的治疗措施对于改善患者的生活质量和预后具有重要的意义。本文就RP呼吸道受累的临床表现、诊断及治疗进展作一综述。