原发性指骨骨髓腔内血管球瘤1例并文献复习

目的探讨血管球瘤(glomus tumor,GT)的临床病理特点、诊断和鉴别诊断。方法对1例发生在指骨骨髓腔内的GT进行组织学和免疫组化结果观察,结合文献复习,分析GT的临床表现、影像学特征、病理学形态特点和免疫学表型。结果左拇指末节肿胀隆起,约4.5 cm×3.5 cm,X线提示左拇指远节远端骨髓腔内低密度影。光镜下肿瘤组织由小血管及周围的肿瘤细胞组成,瘤细胞丰富,圆形、卵圆形,形态较一致,胞质丰富红染或透亮,无明显异型性和核分裂象,间质明显黏液变性、水肿。免疫表型:肿瘤细胞表达SMA、MSA、vimentin、Ⅳ型胶原,EMA、CK、S-100、HMB-45、desmin、calponin、CgA、Syn均阴性。结论血管球瘤是少见的软组织肿瘤,一般位于正常血管球细胞所在的部位,如甲床下或皮下浅表软组织。发生于骨髓腔内的血管球瘤非常罕见。确诊必须依赖于临床特征、组织形态及免疫组化结果相结合,且需要和其他肿瘤予以鉴别。