30例乳腺外Paget病的临床与病理分析

目的探讨乳腺外Paget病(extramammary paget's disease,EMPD)的临床病理特点及诊治方法,提高对该病的认识。方法回顾分析30例经病理确诊为乳腺外Paget病患者的临床表现、病理特点、诊断与鉴别诊断、治疗与预后。结果乳腺外Paget病多见于50岁以上男性,好发于外阴、肛周及腋窝。主要症状常为瘙痒伴疼痛,皮损表现为红色斑片、糜烂或湿疹样。组织病理:表皮各层可见散在胞体较大、胞质丰富、淡染或嗜酸性、胞核大呈泡状的Paget细胞,单个或簇状分布,偶见腺样分化。所有患者均行手术切除治疗,30例患者中19例随访5～53个月。19例患者中,6例复发,其中1例伴直肠癌术后15个月死亡,其余患者均健在。结论乳腺外Paget病是一种少见的皮肤低度恶性肿瘤,确诊主要依靠组织病理,手术切除是治疗的首选方法。易复发,应长期随访。