原发性胆汁性肝硬化63例

目的:观察原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床、实验室检查特点,通过临床诊治、误诊分析,进一步提高对本病的认识。方法:对63例原发性胆汁性肝硬化患者的一般资料、临床症状、实验室检查进行回顾性分析。结果:本研究中男性患者8例(12.7%),女性患者55例(83.7%),男女比例为1:8,确诊年龄31～72岁(51.3±7.1)岁,初诊至确诊时间为3～181个月。其中表现乏力40例(63.5%),皮肤瘙痒29例(46.0%),无症状6例(9.5%),黄疸42例(66.7%),肝肿大21例(33.3%),脾肿大30例(47.6%),腹水17例(28.6%),血清碱性磷酸酶(ALP)、γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)、直接胆红素(DBIL)、血清胆汁酸(TBA)、血清IgM均明显升高,分别为62例(98.4%)、61例(96.8%)、60例(95.2%)、58例(92.0%)、44例(69.9%),血清胆固醇水平升高30例(47.6%),AMA和或AMA-M2阳性50例(79.4%)。结论:原发性胆汁性肝硬化多见于中老年女性,最常见表现为乏力、黄疸,以ALP和γ-GT升高为主,极易与其他肝胆道系统疾病,特别是病毒性肝炎相混淆。AMA和AMA-M2阳性有助于本病的诊断,熊去氧胆酸(UDCA)对本病治疗有效,在合并其他自身免疫性疾病时联用激素及免疫抑制剂效果更好。