家族性延髓血管母细胞瘤3例报告

目的探讨家族性延髓血管母细胞瘤的诊断和治疗。方法分析一个家系3例延髓血管母细胞瘤的临床资料和手术疗效,结合文献讨论。结果本家系确诊VHL病[Von Hippel-Lindau Syndrome(VHL),"希佩尔-林道综合征"]。3例肿瘤全部切除,随访6～48个月,3例KPS(karnofsky评分)均>90分。结论延髓血管母细胞瘤诊断主要依靠CT、MRI,基因检测对VHL病诊断有重要价值。显微手术技巧可显著提高本病的疗效。围术期控制"正常灌注压突破综合征"。及时发现和处理相关并发症对本病的预后有重要意义。