运动神经元病临床神经电生理检查的研究进展

运动神经元病（motor neuron disease,MND）是以损害脊髓前角、脑干脑神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病,包括了肌萎缩侧索硬化症（ALS）、进行性脊髓性肌萎缩症（PSMA）、脊髓性肌萎缩症（SMA）、进行性延髓麻痹（PBP）、原发性侧索硬化症（PLS）。发病率为2～3/10万,目前没有确实有效的治疗手段,从有症状开始,平均仅能存活3～5年。临床诊断主要依靠临床表现、神经电生理检查和神经影像学检查。