摘要
Von Hippel- Lindau(VHL)病为常染色体显性遗传性肿瘤综合征,发病率为(2.50~2.80)/10 万,此病可有遗传因素及家族史,涉及多个系统,临床表现复杂、诊断困难.本病中有家族病史者可占4%~20% .Von Hippel- Lindau病患者可发生多系统的良性和恶性肿瘤,其主要临床表现及各自在von Hippel-Lindau 病患者中出现的比例为中枢神经系统血管母细胞瘤(60%~80% )、视网膜血管母细胞瘤(50%~60% )、内淋巴囊肿瘤(2%~11% )、肾细胞癌和(或)肾囊肿(30% ~60% )、嗜铬细胞瘤(11%~24% )、胰腺囊肿和肿瘤(60%~80% )、附睾囊腺瘤(20%~54% )以及阔韧带囊腺瘤(发病率不明)等.
出处
《临床神经外科杂志》
CAS
2011年第3期166-168,共3页
Journal of Clinical Neurosurgery