肺泡蛋白沉积症42例临床分析

目的:提高对肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床诊治水平,减少误诊误治。方法:回顾性分析我院近十年来收治PAP患者的诊治经过,总结诊治经验及分析误诊误治原因。结果:患者症状上无明显特异性,多表现为咳嗽、活动后气促等,影像学相对特异,高分辨CT表现为"地图"状、"铺路石"或"碎石路样"改变,但常规CT误诊率较高。入院前72%患者存在误诊,多仅凭胸部CT等影像学改变误诊为特发性间质性肺炎、肺部感染及肺结核等。仅少数医院行纤维支气管镜、支气管肺泡灌洗(BAL)及经支气管肺活检(TBLB)等检查(31%)。确诊患者中87%是通过BAL及TBLB明确。90.5%患者在院外接受抗感染治疗,28.6%的患者曾接受糖皮质激素治疗。32例患者行肺泡灌洗,症状明显改善。结论:PAP患者误诊误治仍很普遍,多因仅依赖于影像学检查,基层医院开展支气管镜检查非常必要。临床医生在高度怀疑PAP可能时应行高分辨胸部CT检查,确诊需要行支气管镜、BAL、TBLB等检查,必要时肺穿刺或胸腔镜等明确病理诊断,并尽早转有条件的医院进一步诊治,避免误诊误治。诊断不明确时慎用激素,避免盲目使用抗菌素,治疗主要依赖于肺泡灌洗。