噬血细胞性淋巴组织细胞增多症六例并文献复习

目的探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）的临床特点、病因、发病机制及治疗和预后。方法对2010年1月至9月收治的6例HLH患者的临床资料进行回顾性分析并进行文献复习。结果6例患者中有3例死亡；2例接受地塞米松（DXM）＋依托泊苷（VP16）治疗，早期疗效明显；1例疟原虫感染患者治疗后明显好转。结论HLH病情凶险，死亡率高，早期积极免疫-化疗及基础疾病的治疗可以改善预后。