全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症1例

目的提高对肺泡蛋白沉积症(PAP)的诊断和治疗认识。方法介绍1例肺泡蛋白沉积症的临床诊治经过并进行总结分析,复习相关文献。结果肺泡蛋白沉积症临床表现为进行性呼吸困难,胸部CT有特征性的"地图样"改变,肺泡灌洗液外观浑浊,病理检查PAS染色阳性,全肺灌洗后临床症状及胸部CT均有所改善。结论肺泡蛋白沉积症临床表现缺乏特异性,CT检查有一定提示作用,支气管肺泡灌洗液PAS染色及肺活检是诊断的主要手段,全肺灌洗安全有效、确实可行。