肺动静脉瘘合并左心室心尖部心肌致密化不全1例

Pulmonary arteriovenous fistula with left ventricular apical noncompaction :Case report

患儿女,12岁,主因＂口唇、甲床发绀8年余,活动后心慌、气短6年余＂就诊。查体：口唇、甲床发绀,杵状指,右肺下叶可闻及微弱连续性血管杂音,心尖搏动局限性增强。血常规：RBC 5.7×1012/L,Hb 160 g/L;血气分析：PO251 mmHg,PCO232 mmHg,SaO282%。心电图示左心室高电压。CT示双肺血管增粗,肺动脉扩张。肺动脉造影示双肺弥漫性大小不等、形态各异的瘘管随着供血肺动脉的充盈而早期显影,右肺下叶背段动脉可见两处较大瘘管,诊断为广泛多发性肺动静脉瘘（图1、2）。超声：左心轻度增大（左心房内径40 mm,左心室舒张末内径56 mm）,室壁运动良好。