肝豆状核变性22例颅脑MRI特点分析

目的分析肝豆状核变性(HLD)颅脑MRI征象,提高对HLD的认识。方法对22例HLD患者行颅脑MRI检查,回顾性分析其临床表现及MRI征象。结果所有病例均有不同程度的脑萎缩表现。豆状核呈现对称性新月形或带状长T1长T2异常信号11例,丘脑对称性类圆形长T1长T2异常信号6例,尾状核头部、壳核、苍白球、丘脑及脑干对称性长T1长T2异常信号5例;所有病灶于T2FLAIR均呈高信号。结论脑萎缩、基底节区异常信号是HLD常见的脑部征象,双侧豆状核对称性长T1长T2异常信号最具有特征性。