噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的临床进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophago-cytlclymphohistiocytosis，HLH）亦称噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndrome，HPS）。HLH并非单一疾病，而是一组临床综合征，以高热、肝脾肿大、血细胞减少、病情凶险和死亡率高为其临床特征。近年免疫化学治疗和异基因造血干细胞移植的应用显著改善其疗效和预后。本文对HLH包括恶性肿瘤相关性HLH的发病机制、诊断、治疗和预后予以综述。