以肺动脉高压为主的混合性结缔组织病报告并文献复习

目的:探讨混合性结缔组织病并发肺动脉高压的诊断与治疗,从而提高对该病的认识。方法:报道1例以肺动脉高压为首诊的混合性结缔组织病临床资料并复习国内相关报道。结果:国内之前报道8例,包括本例共9例,全为女性;首发主要症状是胸闷、心悸、气喘;临床表现为雷诺现象、关节肿胀及疼痛、硬指/手指肿胀、紫绀等;辅助检查发现血沉升高、血清学抗体阳性、类风湿因子阳性、胸片提示肺纹理增粗或紊乱、超声心动图示肺动脉高压等;9例患者经糖皮质激素等治疗,病情均获得缓解。结论:混合性结缔组织病并发肺动脉高压的患者起病隐匿,临床症状缺乏特异性,临床应给予重视,及时诊断和正规治疗,可改善患者预后。