自身免疫性肝病的诊断与治疗进展

自身免疫性肝病(autoimmune liver diseases,ALD)是一组自身免疫介导的肝胆系统损伤性疾病,根据其临床表现、生化、免疫学、影像学和组织病理学特点,可分为自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)、原发性硬化性胆管炎(primary selerosing cholangitis,PSC)。此外,还有这三种疾病中任意两者之间的重叠综合征(overlap syndromes),主要以AIH-PBC重叠综合征多见。上述疾病均可表现为严重的肝脏病变,并可进展至肝硬化。在病程早期,自身免疫性肝病临床症状并不明显,主要根据生化、免疫学、影像学和组织病理学特点并排除其他可能的病因而进行综合诊断。近年来,国内外学者对自身免疫性肝病的研究不断深入,在其发病机制、诊断、治疗等方面均取得了一定的进展。