完全性雄激素不敏感综合征2例

完全性雄激素不敏感综合征（completeandrogeninsert—sitivitysyndrome，CAIS）是一种罕见的由于雄激素受体缺陷引起的性别分化异常性疾病，主要表现为女性染色体核型为46，XY，并有原发性闭经、子宫及阴道发育不良。我科于2010年9月接诊了一对同胞姐妹患者。报道如下。