小儿噬血细胞综合征误诊一例

噬血细胞综合征（Hemophagocytic syndrome,HPS）亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（Hemo-phagocytic lymphohistocytosis）,又称噬血细胞性网状细胞增生症（Hemophagocytic reticulosis）,于1979年首先由RisdaU等报告，是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，代表一组病原不同的疾病，其特征是发热，肝脾肿大，全血细胞减少脚。本综合征分为两大类，一类为原发性或家族性，另一类为继发性，后者可由感染及肿瘤所致。小儿噬血综合征极为少见，病因及发病机制不明，临床诊断很困难，病情凶险，进展快，重症预后差。该病例为我院首例，现报道如下：