以急性原发性腹膜炎为首发症状的肝豆状核变性1例报告

肝豆状核变性（Hepatolenticulardegeneration,HLD）又称WILSON病。本病现已明确属常染色体隐性铜代谢障碍造成铜在体内个脏器尤以大脑豆状核肝肾脏及角膜大量沉着而由于铜离子在个脏器沉积的先后和数量不一,临床表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环（Kayser-Fleisher环,K-F环）。因临床少见且表现多样极易误诊。