同胞姐弟Best病二例

例1患者女性，13岁。因左眼视物不清、变形2月于2010年12月至我院眼科就诊，查：右眼视力5．0，左眼4．8（矫正不应），双眼眼底黄斑处各见一边界清晰的类圆形囊样病灶，约2PD大小，色红黄相间，黄斑中心反光未见。右眼病灶部下1／3呈卵黄色“液样”平面（图1），左眼病灶上部见橘红色视网膜萎缩灶，周嗣不均匀黄色，下方见1／2PD大小淡黄色团状渗出样改变（图2）。视网膜电流图检查：双眼a、h波振幅及潜时无异常；眼电图检查：双眼LP／DT值降低。