遗传性压力易感性周围神经病的中枢神经系统改变

Changes of central nervous system in patients with hereditary neuropathy with liability to pressure palsies

遗传性压力易感性周围神经病（hereditary neuropathy with liability to pressure palsies，HNPP）是一种常染色体显性遗传疾病，由De Jong于1947年首先描述。Chance等1993年发现HNPP与含有PMP22基因的染色体17p11.2的缺失有关。HNPP临床上表现为肢体轻微受压即可发生反复发作的单神经或多神经麻痹，可有运动和感觉障碍，压迫性麻痹常累及尺神经、桡神经和腓总神经，多数病例可自行好转，一般在数周或数月后缓慢恢复。