硬化性横纹肌肉瘤2例并文献复习

目的探讨硬化性横纹肌肉瘤(sclerosing rhabdomyo-sarcoma,SRMS)的临床病理特点,提高其诊断与鉴别诊断水平。方法对2例SRMS组织进行免疫组织化学染色并文献复习。结果患者男女各1例,年龄分别为16、28岁,发生部位分别在左颌下及脊柱旁,临床表现均为无痛性肿块。大体均为灰白肿块,质地中等,边界不清。镜下2例组织学形态基本一致,肿瘤内均含有大量嗜伊红色玻璃样变的基质,类似原始软骨样或骨样基质,肿瘤细胞主要由原始小圆细胞组成,呈条索样、梁状、腺管状、微腺泡状和假血管样排列。免疫组织化学示瘤细胞vimentin(+)、MyoD1细胞核(+)。结论 SRMS是一种罕见的肉瘤类型,兼具腺泡状横纹肌肉瘤(alveolar rhabdomyosarcoma,ARMS)和胚胎性横纹肌肉瘤胚胎性横纹肌肉瘤(embryonal rhabdomyosarcoma,ERMS)部分形态特点,但与二者又不同。熟悉SRMS病理学特征和免疫表型对诊断和鉴别诊断具有重要意义。